Что такое Spina bifida у детей и взрослых, каковы ее симптомы и лечение?

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Определение

Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро.

Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

Заболевание достаточно широко распространено, настолько, что ему даже присвоен код по МКБ 10 (Международной Классификации Болезней десятой редакции). По этой классификации спина бифида имеет коды Q 05.0 – Q 05,9. Для каждой локализации прописан свой код.

В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

Общее описание

Что такое Spina bifida у детей и взрослых, каковы ее симптомы и лечение?

Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков) (Q05) — это врожденная умеренная патология развития позвоночника, при которой нет явных признаков мальформации. Корешки и вещество спинного мозга не поражены, не отмечается наличия дефекта на спине. Для данной формы характерно наличие расщепления в позвонках, формирующих позвоночник.

Spina bifida ocсulta чаще находится на пояcнично-креcтцовом уровне.

Распространенность: 1–2 на 1000 новорoжденных.

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии

Что такое Spina bifida у детей и взрослых, каковы ее симптомы и лечение?

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

Нейруляция

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый Крестцово-копчиковый отдел.

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

Метод диагностики Суть метода
Исследование крови на определение уровня альфа-протеина
Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.
Ультразвуковая диагностика
УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.
Амниоцентез (прокол амниотического пузыря)
Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Причины заболевания

Схема спины бифида

Не существует точно установленной причины, по которой развивается такое состояние. Однако есть ряд факторов, при наличии которых вероятность развития у плода такой патологии значительно повышается.

  • Генетическая предрасположенность. Женщины, страдающие таким недугом, или имеющие близких родственников с этим заболеванием, с большой долей вероятности родят ребенка с этой патологией. Как в случае, когда старший ребенок в семье уже имеет такую патологию. Есть ли вероятность передачи патологии по линии отца неизвестно, так как достаточные исследования не проводились;
  • Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей матери негативно влияет как на формирование опорно-двигательного аппарата, так и на многие другие системы плода. Потому у детей, которых родили матери с таким дефицитом, вероятность данного порока развития позвоночника очень высока;
  • Прием некоторых типов препаратов также негативно влияет на плод, повышает вероятность развития такого порока. Обычно речь идет о противосудорожных препаратах. Статистически установлено, что если женщина принимала их на любых сроках беременности, то вероятность патологии высока;
  • Сахарный диабет у будущей матери может как стать, так и не стать причиной патологии. Все дело в том, контролировался ли сахар. Если он поддерживался на нормальном уровне, то вероятность патологии у плода не повышается. Если не контролировался же, то риск есть;
  • Дефект закладывается еще на стадии формирования нервной трубки. На этом этапе на состояние плода может повлиять вес матери. Если он был избыточным, то порок может развиться;
  • Перенесение инфекционных, воспалительных процессов при беременности без температуры почти безопасно. Но если температура повышалась, то у плода может развиться расщепление позвоночника. Более всего такое явление опасно в первом триместре беременности.

Наличие таких факторов, как по отдельности, так и совместно, не дает абсолютной гарантии, что ребенок будет страдать аномалией развития такого типа. Но статистика свидетельствует, что больше всего новорожденных с этим пороком родились у матерей, перенесших перечисленные состояния.

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

  • стеноз сильвиева водопровода (сужение канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом);
    Стеноз Сильвиева водопровода мозга
  • аномалия Арнольда Киари (врожденная патология формирования ромбовидного мозга);
  • сирингомиелия (прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором спинномозговое пространство заполняется полостями);
    Сирингомиелия
  • менингит (воспаление мягких оболочек мозга);
  • гидроцефалия (избыточное скопление спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга);
    Гидроцефалия
  • кожные дефекты (множественные свищевые ходы и т.д.).

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Выживаемость детей с диагнозом spina bifida более 70%

Возбудители заболевания

Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет. Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм. Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

  1. Токсоплазмоз;
  2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
  3. Краснуха.

Что такое Spina bifida у детей и взрослых, каковы ее симптомы и лечение?

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Симптомы и признаки

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

  1. Проблемы мочеполовой системы;
  2. Проблемы с кишечником, запоры;
  3. Искривление позвоночника;
  4. Нарушение походки, осанки;
  5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

  1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
  2. Впадина на месте развития патологии;
  3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
  4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Клинические проявления

Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе — 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне — 20%. Тазовые расстройства — 10%.

Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

Различают следующие проявления:

  1. Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
  2. При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
  3. При сложных формах – параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

Среди отклонений в полноценном развитии организма:

  • нарушения деятельности мозга – гидроцефалия;
  • смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
  • недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
  • раннее половое развитие;
  • неврозы;
  • избыточная масса тела;
  • нарушение кожных покровов;
  • недуги сердечной системы;
  • ухудшение зрения.

Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или боли в груди. У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник. Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи. Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операция для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта).

Цены на детскую ортопедическую обувь

Видео — Спина бифида: симптомы и осложнения

Мастер-класс по грудному отделу

Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

Другие болезни — клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Семейные

Москва
,
Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)

Шипиловская


7 (495) 395-27-03

  • Консультация
    от 1850
  • Рефлексотерапия
    от 2000
  • Неврология
    от 500

Профилактика

Старайтесь не допускать повреждения позвоночника – не повторяйте экстремальные трюки, не занимайтесь тяжелыми силовыми упражнениями, если у вас имеются отклонения. Расщепления зачастую происходят по причине травмы – перелома, смещения позвонка, хлыстовых ударов. Следите за близкими – большинство травм позвоночника происходит по причине ДТП.

К детскому расщеплению часто приводит неправильный образ жизни матери и наплевательское отношение к своему здоровью – краснуха в скрытой стадии или курение и употребление алкоголя во время беременности часто вызывают разнообразные аномалии и нарушения развития плода. Не занимайтесь самолечением и обязательно проходите консультацию у хирурга, терапевта и сдавайте анализы на заболевания, ведущие к генетическим нарушениям.

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

Лечение и прогноз

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость.

Лечение проводится хирургическим путем

Вспомогательная терапия, проводимая в рамках оказания плановой медицинской помощи детям с диагнозом Spina bifida, также может включать:

  • шунтирование желудочков головного мозга (при гидроцефалии);
  • антибактериальную терапию инфекций мочевыводящих путей;
  • наложение гипсовых повязок, корсетов, шин и бандажей при выявлении ортопедических патологий (например, подвывиха тазобедренного сустава).

Длительность нахождения в больнице после операционного лечения может составлять от 2 до 8 недель. В течение этого периода врач не только контролирует заживляемость раны и общее состояние ребенка, но и оценивает степень неврологических нарушений (парезов, мышечных спазмов, параличей, судорог и т.д.).

В отделении реанимации ребенка почти сразу начинают кормить. Иногда ему назначаются антибиотики. Ежедневно проводится определение размеров головы в целях ранней диагностики гидроцефалии

Лечение до родов

Пренатальное лечение Spina bifida используется в стационарах совсем недавно. До настоящего времени нет достаточных доказательных данных по поводу эффективности внутриутробной терапии. Многие нейрохирурги ставят под сомнение целесообразность применения данного метода, так как он сопряжен с определенными рисками, среди которых:

  • внезапное прерывание беременности;
  • рубцевание матки;
  • преждевременное начало родовой деятельности;
  • негативные последствия для матери и плода, связанные использованием общего наркоза.
Пренатальное лечение Spina bifida

Спина Бифида – тяжелый врожденный порок опорно-двигательной системы, который, хоть и поддается коррекции, способен стать причиной тяжелых осложнений (включая инвалидность). Профилактика данного заболевания должна проводиться еще на этапе планирования беременности и заключаться в правильном, сбалансированном питании и ведении здорового образа жизни.

Если пренатальное скрининговое исследование выявило высокую вероятность дефектов нервной трубки, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения, врачебный консилиум может рекомендовать женщине искусственное прерывание беременности (данный вопрос решается индивидуально в каждом конкретном случае).

Другие болезни — клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Семейные

Москва
,
Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)

Шипиловская


7 (495) 395-27-03

  • Консультация
    от 1850
  • Рефлексотерапия
    от 2000
  • Неврология
    от 500


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечение суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector