Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Причины и факторы агрессии

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами . В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Врачи пока не могут указать точную причину появления болезни. Существуют лишь теория, которая определяет заболевание как генетическое, но не отрицает влияния внешней среды: инфекций, экологии, болезней эндокринной и нервной систем. В некоторых источниках литературы описывается гормональная причина болезни. Но все причины, кроме генетических, принято рассматривать как предрасполагающий фактор.

Период менопаузы — время, когда чаще всего выставляется диагноз. Эта мысль натолкнула врачей на роль эстрогена как защитного фактора. Снижение его концентрации и выработки могут спровоцировать некоторые изменения.

Специалисты не могут установить точные причины появления заболевания. Пути развития также до конца не установлены. Среди вероятных причин выделяется патологическая реакция со стороны иммунной системы. Привести к ней может ретровирус (некоторые виды герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ).

100% доказательств связи между воздействием вируса и развитием реакции нет. В результате происходящих изменений в слое эпителия иммунитет начинает воспринимать клетки, как чужеродные тела. Ответом является выработка характерного ответа.

Болезнь Шегрена диагностируется у 30% пациентов, как наследственная или семейная проблема. Опасность состоит в постепенном разрушении тканей пораженной железы. Проведенные исследования позволили сделать вывод о том, что для запуска изменений необходимы сочетания неблагоприятных факторов:

  • иммунный ответ;
  • стрессовая ситуация (реакция организма на негативное состояние);
  • иммунная реакция, затрагивающая половые гормоны;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов.

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 – 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Иммунная система предназначена для распознавания любого постороннего микроорганизма, представляющего угрозу для организма, например, вируса или бактерии, и для их атаки создаются специальные химические вещества, известные как антитела (вырабатываемые лейкоцитами).

При болезни Шегрена иммунная система принимает здоровые ткани за инородные тела и атакует их антителами. Части тела, обычно поражающиеся, — слезные, слюнные и влагалищные железы, в совокупности известные как экзокринные железы.

Антитела повреждают экзокринные железы, так что они больше не могут нормально функционировать. Есть также некоторые доказательства того, что иммунная система повреждает нервы, контролирующие железы, еще больше снижая их эффективность.

Иммунная система может повредить другие части тела (мышцы, суставы, кровеносные сосуды, нервы и (реже) органы).

— Первичный синдром Шегрена.

Точная причина синдрома Шегрена неизвестна, но большинство ученных предполагают, что болезнь вызвана сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Общее мнение состоит в том, что определенные люди рождаются с определенными генами, предрасполагающими их к аутоиммунитету. Затем, много лет спустя, фактор окружающей среды (наиболее вероятный вирус, например, вирус Эпштейна-Барра или гепатита С) вызывают неадекватную работу иммунной системы.

Женский гормон эстроген, по-видимому, также играет важную роль. Болезнь чаще возникает у женщин, и симптомы обычно начинаются во время менопаузы, когда уровни эстрогена начинают падать. Это может свидетельствовать о том, что снижение уровня эстрогена как-то нарушает нормальное функционирование иммунной системы. Как именно это происходит, неясно.

— Вторичный синдром Шегрена.

Вторичная форма болезни возникает позже в ходе других аутоиммунных расстройств, таких как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Если у человека есть одно из этих расстройств, человек будет под наблюдением специалиста, который диагностирует синдром Шегрена, когда пациент начнет испытывать сухость глаз и рта.

Причина, по которой болезнь Шегрена вызывает такой широкий спектр неприятных симптомов, заключается в том, что слюнные и слезные железы играют жизненно важную роль в защите рта и глаз.

— Важность слез.

Обычно слезы заметны только когда человек плачет. Однако глаза всегда покрыты тонким слоем слезы, называемой слезной пленкой.

Слезы состоят из смеси воды, белков, жиров, слизи и клеток, борющихся с инфекцией. Слезы выполняют несколько важных функций:

  • смазывают глаза, сохраняя их чистыми, защищая от пыли;
  • защищает глаза от инфекции;
  • помогает стабилизировать зрение.

— Важность слюны.

Слюна также выполняет несколько важных функций:

  • сохраняет естественную микрофлору рта и горла;
  • способствует пищеварению путем увлажнения пищи и содержания ферментов, расщепляющих определенные крахмалы;
  • действует как естественное дезинфицирующее средство (слюна содержит антитела, ферменты и белки, защищающие от некоторых распространенных бактериальных и грибковых инфекций).

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Точные сведения о причинах развития патологии ученым пока не удалось получить. Наиболее вероятным фактором, провоцирующим синдром Шегрена, выступает вирусная инфекция.

В патологических процессах принимают участие возбудители следующих типов:

  • цитомегаловирус;
  • HTLV 1 (лимфотропный вирус);
  • ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра);
  • энтеровирусы (вирусы Коксаки);
  • иммунодефицитный вирус.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

В результате ряда исследований было выяснено, что Шегрена синдром поражает людей с генетической предрасположенностью. Наиболее часто от патологии страдают женщины после 40 лет, но заболевание выявляют у пациентов в более молодом возрасте.

Синдром Шегрена – это процесс, развивающийся при следующих нарушениях в организме:

  • гиперфункции яичников;
  • волчанка красная (эритематозная);
  • склеродермическое поражение сосудов;
  • узелковый васкулит (периартериит);
  • болезнь Бенье Бека Шаумана (саркоидоз).

Синдром Шегрена (СШ) также развивается, благодаря следующим провоцирующим факторам:

  • нервное перенапряжение;
  • психологические травмы;
  • переохлаждение;
  • сильное переутомление.

Около 15% пациентов страдают от СШ вследствие коллагенозов и ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев причиной являются аутоиммунные поражения организма.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  • повышение иммунологической реактивности,
  • наследственность,
  • эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
  • физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
  • биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
  • химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
  • гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. активация иммунитета,
  2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
  3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
  4. воспаление экзокринных желез,
  5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
  6. пролиферация железистых клеток,
  7. повреждение экскреторных путей,
  8. возникновение дегенеративных процессов,
  9. некроз и атрофия ацинарных желез,
  10. снижение их функциональности,
  11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
  12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Формы и стадии синдрома Шегрена

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.

По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.

Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), кератоконъюнктивит (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).

Синдром Шегрена — это расстройство иммунной системы (защитной системы организма от инфекции). Белые кровяные клетки (эритроциты) атакуют слезные и слюнные железы, что уменьшает количество выделяемой слюны и слез у больного. Это вызывает сухость во рту и глаз, а также другие сопутствующие симптомы.

У женщин (которые чаще всего страдают) также затрагиваются железы, отвечающие за влажность влагалища, что приводит к сухости влагалища.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание.

Иммунная система обычно помогает защищать организм от инфекций и болезней, создавая клетки, называемые антителами. Антитела атакуют бактерии и вирусы, помогая предотвратить заболевания.

Аутоиммунное расстройство заставляет иммунную систему работать неправильно. Вместо того чтобы атаковать чужеродные клетки, например, бактерии, антитела начинают атаковать здоровые клетки и ткани организма.

В случае синдрома Шегрена атакам подвергаются слезные и слюнные железы.

Другие аутоиммунные заболевания включают:

  • ревматоидный артрит (приводит к боли и опуханию суставов);
  • волчанка (приводит к боли в суставах, усталости и кожной сыпи);
  • Синдром Хьюза-Стовина (когда атакам со стороны иммунитета подвергаются белки и жиры в крови, приводя к образованию тромбов).

Заболевание классифицируется как:

  1. первичный синдром Шегрена, когда состояние развивается самостоятельно, а не в результате другой болезни;
  2. вторичный синдром Шегрена, когда состояние развивается в сочетании с другим аутоиммунным расстройством, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причина синдрома Шегрена остается неизвестной, но ученные предполагают, что состояние вызвано сочетанием генетических, экологических и, возможно, гормональных факторов.

Лекарств от заболевания нет, однако есть ряд методов, помогающих контролировать симптомы и признаки. К ним относятся глазные капли и лекарства для стимулирования производства слюны.

Осложнения синдрома Шегрена включают разрушение зубов, неходжкинскую лимфому и повреждение глаз при язвах роговицы.

Ранняя диагностика и лечение могут снизить риск осложнений и улучшить качество жизни больных. Однако заболевание зачастую не диагностируется, так как симптомы являются обычными для многих других расстройств.

Классификация

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Формы патологии:

  • Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.
  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Как проходит диагностика?

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

За счет схожести симптома с другими патологиями, для постановки диагноза необходим ряд исследований. Нередко в процесс диагностирования и лечения вовлекается несколько специалистов: стоматологи, офтальмологи, гинекологи, терапевты, эндокринологи и врачи других специальностей.

Врач может поставить диагноз при появлении следующих симптомов и критериев:

  • если пациент вынужден использовать капли для глаз для устранения сухости более 3-х раз в день;
  • при ощущении постоянного раздражения в глазах;
  • при отеке слюнных желез;
  • при необходимости запивать пищу, при этом при глотании даже активные жевательные движения не стимулируют достаточную выработку слюны;
  • симптомы сухости сохраняются более 3-х месяцев.

Назначается с целью выявления специфических антител, которые могут обнаруживаться у 60-70% пациентов с заболеванием. Получение отрицательного результата не говорит о том, что болезнь можно исключить и искать другую причину.

Врач определяет выраженность сухости глаза, а также исключает другие патологии, которые могут иметь схожие симптомы.

  • Скорость выработки слюны в кресле стоматолога

Собирается слюна за определенное количество времени, если ее объема оказывается недостаточно, то можно выставлять диагноз. Собранную слюну дополнительно исследуют для исключения других патологий, связанных с нарушением состава и ее свойств.

Рентгенографическое исследование слюны с использованием контрастного вещества для оценки скорости выработки слюны, а также исключения закупорки протоков.

Врач назначает рентгенографическое исследование легких, почек. Ведь болезнь может затронуть и эти органы.

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез. Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа. Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Для диагностического обследования применяется:

  • исследование общего анализа крови (на проблему указывают ускоренные СОЭ, анемия);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень белка является одним из проявлений изменений в организме);
  • иммунологические реакции (наличие антител, изменение соотношения лимфоцитов);
  • тест Ширмера (уменьшение слизистой продукции при стимуляции с использованием нашатыря);
  • маркирование роговицы и конъюнктивы специальными красителями (становятся заметными эрозии и воспалительные очаги);
  • контрастная рентгенография;
  • биопсия (затрагивает слюнные железы);
  • УЗИ слюнных желез;
  • МРТ слюнных и слезных желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия;
  • ЭХО-КГ.

На этапе диагностики удается выявить стадию болезни, исключить вероятность осложнений.

Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.

При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит пробу Ширмера, чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:

  1. Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
  2. Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
  3. Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
  4. Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).

К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита.

Дополнительные методы обследования:

  • сиалография или контрастная рентгенография;
  • биопсия и УЗИ слюнных желез;
  • МРТ желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
  • эхокардиография (проверка работы сердца).

Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.

Пациентам с синдромом Шегрена следует регулярно посещать ревматолога, окулиста и стоматолога. Желательно наблюдаться у гастроэнтеролога, поскольку 80% людей с этим заболеванием страдают также от нарушений работы ЖКТ. В группе риска люди с большим стажем болезни Шегрена и сопутствующим диффузным атрофическим гастритом.

Синдром Шегрена трудно диагностировать, так как симптомы похожи на симптомы других заболеваний, включая системную красную волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости и рассеянный склероз. Побочные эффекты ряда лекарств также имитируют некоторые признаки и симптомы синдрома Шегрена.

Кроме того, больной может обратиться к различным медицинским специалистам по различным симптомам, например, стоматологу по поводу сухости во рту, окулисту по поводу сухости глаз и гинеколог по поводу сухости влагалища, что затрудняет постановку точного диагноза.

Чтобы исключить другие состояния и помочь поставить точный диагноз проводиться рад исследований.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

— Анализы крови.

Лечение с использованием народной медицины

Никаких средств для лечения синдрома Шегрена нет. Лечение расстройства по сути является симптоматическим.

— Искусственные слезы.

Легкие или умеренные случаи сухости глаз обычно успешно лечат с помощью глазных капель, содержащих «искусственные слезы», жидкостью, имитирующей слезы. Эти глазные капли можно приобрести у фармацевта без рецепта.

Существует множество различных типов глазных капель, поэтому больной может попробовать разные бренды, чтобы найти тот, который лучше подойдет.

Кратковременное использование глазных капель, содержащих кортикостероиды, рекомендуется, если глаза раздражены сильно. Однако длительное применение кортикостероидов не рекомендуется, поскольку вызывают серьезные побочные эффекты, например, синдром Кушинга, редкое гормональное расстройство, провоцирующее внезапное увеличение веса.

Чтобы свести к минимуму вероятность побочных эффектов кортикостероидов, пациенту назначают минимально эффективную дозу на краткий срок.

— Влагозащитные очки.

Некоторые случаи сухости глаз лечатся с помощью специально изготовленных очков, известных как влагозащитные очки. Они обертывают глаза, помогают удерживать влагу и защищают глаза от раздражителей.

Раньше влагозащитные очки были непопулярны, поскольку имели странный дизайн, и пациенты стеснялись их носить. Теперь они становятся все более популярным вариантом лечения, так как современный дизайн выглядит как спортивные солнцезащитные очки.

— Хирургическое вмешательство.

Если сухость в глазах не реагирует на лечение каплями, возможно, больному поможет операция.

Одним из широко используемых методов является пунктуальная окклюзия, включающая использование небольших пробок для герметизации слезных протоков, в которые стекают слезы. Это должно помочь защитить глаза от сухости.

Первыми обычно используются временные пробки, изготовленные из силикона, чтобы убедиться, что операция оказывает положительное воздействие. В случае положительного эффекта силиконовые пробки заменяются более постоянными.

Больные могут использовать ряд методов, чтобы лечить сухость во рту и связанные симптомы:

  • поддерживать гигиену полости рта для предотвращения разрушения зубов и заболеваний десен;
  • увеличивать потребление жидкости;
  • жевать жевательные резинки без сахара для стимулирования производства слюны;
  • сосать кубики льда, чтобы помочь смазать рот и уменьшить сухость;
  • регулярно полоскать рот, чтобы увлажнять рот и защищать от инфекций.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Если больной курит, необходимо бросить. Курение раздражает рот, увеличивает скорость испарения слюны.

Существует также ряд заменителей слюны, помогающих увлажнять рот. Однако, они не повторяют роль слюны в предотвращении инфекции, поэтому все равно нужно поддерживать хорошую гигиену полости рта.

Заменители слюны выпускаются в виде спрея, пастилок, геля или жевательной резинки.

— Пилокарпин.

Препарат пилокарпин часто используется для лечения симптомов сухости глаз и рта. Пилокарпин стимулирует работу слезных и слюнных желез.

Затуманенное зрение и головокружение могут повлиять на способность выполнять квалифицированные задачи, такие как вождение или управление тяжелой техникой. Избегайте таких задач, если испытываете эти побочные эффекты.

Некоторые пациенты испытывают незначительные побочные эффекты пилокарпина, у других они выражены сильно.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Не принимайте пилокарпин, если страдаете астмой или хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), или если беременны или кормите грудью.

— Гидроксихлорохин.

Препарат замедляет атаку иммунной системы на слезные и слюнные железы. Гидроксихлорохин также помогает уменьшить любые связанные симптомы мышечной и суставной боли.

Принимать гидроксихлорохин нужно в течение нескольких недель, прежде чем появятся заметные улучшения. Однако может пройти 6 месяцев, прежде чем больной ощутит полный эффект лекарства.

Побочные эффекты редки и обычно незначительны:

  • головная боль;
  • тошнота;
  • кожная сыпь;
  • зуд;
  • потеря аппетита;
  • спазмы в желудке;
  • рвота.

В очень редких случаях гидроксихлорохин может повредить сетчатку, влияя на зрение. Больных просят пройти обследование глаз, чтобы проверить состояние сетчатки перед началом лечения. Регулярные осмотры глаз (обычно не реже одного раза в год) также рекомендуется после начала лечения.

Гидроксихлорохин не следует принимать беременным и кормящим женщинам.

От сухой кожи применяют мыла и крема специально разработанные для людей с сухой кожей.

Симптомы сухости влагалища можно лечить с помощью смазывающих средств. Некоторые женщины рассматривают возможность использования эстрогенных кремов или заместительной гормональной терапии.

Мышечные и суставные боли лечатся с помощью безрецептурных нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), например, Ибупрофеном. Если Ибупрофен не помогает, обратитесь к врачу, так как некоторые более сильные НПВП продают по рецепту.

НПВП могут увеличить риск развития язвы желудка и внутреннего кровотечения, особенно если принимаются в течение длительного времени. В идеале НПВП принимается во время еды или вскоре после. Это помогает свести к минимуму риск расстройства желудка.

Если трудно глотать таблетированные формы НПВП из-за сухости во рту, можно попробовать крем НПВП, который втирают в пораженные суставы.

НПВП не рекомендуются беременны или кормящим женщинам, или больным с уже существующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний или болезней почек.

Обследованием пациентов и назначением терапии при синдроме Шегрена занимается врач-ревматолог. В процессе может потребоваться консультация нефролога, окулиста, гинеколога, гастроэнтеролога, пульмонолога и других специалистов. В основе терапии – гормоны и цитостатические средства с иммуносупрессивным воздействием. Эффективна комбинация Преднизолона с Хлорбутином или Циклофосфаном.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена заключается в профилактике вторичного инфицирования и устранении излишней сухости. Большинству людей с данным заболеванием удается жить нормально, лишь изредка оно проявляется сильнее и может быть причиной гибели человека. При выраженном системном проявлении синдрома в назначение добавляют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена:

  1. Экстракорпоральная гемокоррекция для лечения сопутствующих васкулитов, цереброваскулита, полиневрита или гломерулонефрита. По обстоятельствам проводят плазмаферез, гемосорбцию или фильтрацию плазмы.
  2. Искусственная слюна и масляные растворы для увлажнения и восстановления слизистой рта. Эффективны блокады с новокаином, препараты кальция и мази (Метилурацил, Солкосерил).
  3. Искусственная слеза и регулярное промывание глаз антисептическими средствами. Возможно использование мягких контактных линз для профилактики дистрофии.
  4. Лекарственные аппликации с антимикотиками (противогрибковые препараты) или антибиотиками против воспаления в околоушных железах.
  5. Терапия ферментами при неправильной работе поджелудочной железы. Адекватная профилактика сахарного диабета.
  6. Применение соляной кислоты и желудочного сока при желудочной недостаточности. Также используют Пепсин.
  7. Диета и дополнительное употребление йогуртов с лактобациллами для профилактики стоматита, вагинита и подобных осложнений.
  8. Ежедневное применение фторсодержащий гелей для защиты зубной ткани.

Для увлажнения глаз можно использовать препараты (капли и гели), продаваемые в аптеках без рецепта. Комфорт глаз также обеспечивается за счет повышения влажности в домашних и рабочих помещениях. Больному не рекомендуется сидеть возле обогревателей и кондиционеров. На улице нужно ходить в очках и всячески защищать глаза от солнечного излучения.

Чтобы увлажнять ротовую полость, необходимо пить много чистой воды или распылять в рот раствор глицерина (на 1 л воды 20 мл средства). Стимулировать выработку слюны можно при помощи воды с соком лимона, леденцов или обычной жевательной резинки. Важно, чтобы эти средства не содержали сахар и вредные компоненты. Безболезненно увлажнить и очистить носовые ходы помогают теплые солевые растворы.

Для устранения сухости влагалища существуют различные гипоаллергенные свечи, мази и гели. Рецепт на препарат лучше попросить у своего гинеколога на плановом осмотре, чтобы не усугубить положение. При повышенной чувствительности кожного покрова не рекомендуется принимать горячий душ или ванну и насухо вытираться грубым полотенцем. После водных процедур на кожу можно нанести увлажняющее средство или специальное масло, чтобы сохранить влагу.

На самом деле синдром Шегрена — это очень серьезная, но не смертельная проблема. Если вовремя выявить симптомы болезни и заняться лечением, риск развития осложнений будет минимален. Для пациентов важно только одно — помнить о значимости здорового образа жизни. Только так можно укрепить иммунитет, что не даст патологическому процессу дальше развиваться.

Слезятся глаза

Сегодня синдром Шегрена успешно лечится, но полностью избавиться от заболевания невозможно. Так что после постановки диагноза пациента ожидает только симптоматическая терапия.

Комплексное лечение дает возможность свести к минимуму проявления болезни и предотвратить появление различных осложнений. Самолечение в таком случае строго запрещается, поскольку такое решение может повлечь за собой усугубление клинической картины.

На ранних стадиях врачи рекомендуют прием иммунодепрессантов и гормонов. Для купирования воспаления используются иммуносупрессоры и глюкокортикостероиды. Эти препараты замедляют работу иммунитета и снижают его атаки на собственные органы. Если у пациента сильно ослаблена иммунная система, врач может прописать антибиотики для профилактики присоединения вторичных инфекций.

В основе терапии лежит воздействие гормональными и цитостатическими препаратами:

  • Преднизолон;
  • Циклофосфамид;
  • Хлорбутин.

Средства могут назначаться отдельно или прописываться комбинациями. Методы лечения:

  • экстракорпоральная гемокоррекция (васкулит);
  • плазмаферез;
  • гемосорбции;
  • промывание глаз антисептиками (сухость);
  • проведение новокаиновой блокады;
  • препараты Са (нормализация процессов слюноотделения);
  • местные инстилляции Димексида (воспаление околоушных желез).

Дополнительно применяются системные антибиотики и антимикотики. Если поражены органы пищеварения (секреторная недостаточность желудка), применяется длительная заместительная терапия с использованием соляной кислоты или натурального желудочного сока, назначается прием препарата Панкреатин.

Лечение сальмонеллеза
Лечение саркоидоза кожи
Лечение саркоидоза легкого
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы матки
Лечение саркомы Юинга
Лечение сахарного диабета второго типа
Лечение сахарного диабета первого типа
Лечение себореи
Лечение сепсиса
Лечение сердечной недостаточности
Лечение сибирской язвы
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Гийена-Барре
Лечение синдрома Жильбера
Лечение синдрома Пархона
Лечение синдрома поликистозных яичников
Лечение синдрома пустого турецкого седла
Лечение синдрома раздраженного кишечника
Лечение синусита
Лечение системной красной волчанки
Лечение системной склеродермии
Лечение системный склероз
Лечение сифилиса
Лечение сколиоза
Лечение соматоформных расстройств
Лечение спинального инсульта
Лечение спондилеза и спондилоартроза
Лечение стеноза гортани
Лечение стеноза трахеи
Лечение стенозирующего лигаментита
Лечение столбняка
Лечение стоматита
Лечение стригущего лишая
Лечение субарахноидального кровоизлияния
Лечение субдуральной гематомы
  • Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
  • Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
  • Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.Хейлит Кандидоз полости рта Неприятный запах изо рта: причины и лечение у взрослых Конъюнктивит Блефарит Стоматит у детей: фото, симптомы и лечение

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья.

Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы.

Симптоматика болезни Шегрена:

  1. Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
  2. Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
  3. Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
  4. Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
  5. Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
  6. Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
  7. Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Диагностические процедуры

Постановка диагноза осложняется тем, что болезнь отличается широким спектром симптоматических проявлений. Первичное обследование предусматривает изучение жалоб пациента, осмотр на предмет внешних признаков, сбор сведений о сопутствующих заболеваниях в анамнезе. В дальнейшем назначается комплексная диагностика синдрома Шёгрена, которая предусматривает лабораторные и инструментальные методы.

Диагностические процедуры:

  • Анализы крови. В результатах исследования отмечается снижение уровня гемоглобина, умеренная лейкопения. Данные биохимического анализа указывают на повышение показателей общего белка, сиаловой кислоты, фибрина. Увеличен уровень иммуноглобулинов.
  • Проба Ширмера. Направлена на изучение функциональной активности слезных желез. В ходе процедуры пациента за нижнее веко помещают фильтровальную бумагу, которую извлекают через 5 минут. Если она смочена менее чем на 5 мм, это свидетельство синдрома Шегрена.
  • Сиалометрия. Метод направлен на изучение функций слюнных желез. Рецепторы в полости рта стимулируют посредством употребления аскорбиновой кислоты. В норме за 5 минут вырабатывается от 2,5 до 6 мл жидкости. При синдроме Шегрена собирается 1,5 мл за 15 минут.
  • УЗИ. Предназначено для визуальной диагностики внешнесекреторных желез. При проведении процедуры обнаруживаются очаги лимфоцитарной инфильтрации.
  • Рентгенография. Проводится для выявления патологических изменения в суставах, вызванных артритом. На полученных фото обнаруживаются очаги воспаления суставных тканей.

Во вспомогательных целях также могут назначаться биопсия слюнных желез, методы томографии, бактериологические пробы, офтальмологический осмотр, иммунограмма, сиалография.

Возможные осложнения

Синдром Шегрена не несет серьезной угрозы, если правильно осуществлять лечение, но его проявления могут усложнить жизнь человека. Необходимо вовремя устранять симптомы и осуществлять поддерживающие процедуры, чтобы человек не стал инвалидом из-за тяжелых осложнений. Только благодаря комплексному лечению удается замедлить разрушение соединительной ткани и сохранить работоспособность человека.

Осложнения и последствия синдрома Шегрена:

  • вторичное инфицирование;
  • паротит;
  • синусит;
  • блефарит;
  • бронхит;
  • бронхопневмония;
  • трахеит;
  • сахарный диабет;
  • недостаточность работы почек;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • нарушения кровообращения в мозге.

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

симптомы синдрома шегрена

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

  • Офтальмолог;
  • Стоматолог;
  • Терапевт;
  • Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

  • Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
  • Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, блефаритам, язвенным поражениям роговицы глаз;
  • Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
  • Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых – синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Синдром Шегрена может привести к значительному повреждению жизненно важных органов. Однако, некоторые больные испытывают более легкую форму патологии, ограниченную сухостью глаз и рта. В других случаях болезнь может привести к тяжелым осложнениям.

— Неходжкинская лимфома.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

По оценкам, у людей с болезнью Шегрена вероятность развития неходжкинской лимфомы в 44 раза выше, чем у людей без синдрома.

Неходжкинская лимфома — рак лимфатической системы. Лимфатическая система представляет собой серию сосудов и желез (лимфатических узлов), распространяющихся по телу, так же, как кровеносные сосуды.

Хотя этот повышенный риск может показаться тревожным, вероятность, что у человека с болезнью Шегрена разовьется неходжкинская лимфома, все еще маловероятна и затрагивает около 5% пациентов.

— Повреждение глаз.

Если не лечить сухость глаз, это приводит к инфекциям и развитию язв на поверхности глаз, называемых язвами роговицы.

Если не лечить, язвы роговицы приводят к потере и повреждению зрения.

— Беременность.

Если женщина планирует забеременеть с синдром Шегрена, необходимо попросить врача проверить наличие антител, присутствующих при заболевании, так как известно, что эти антитела вызывают волчанку у новорожденных. В очень редких случаях антитела вызывают пороки сердца у детей.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Если антитела обнаружены, не никаких причин, по которым женщина не может продолжить беременность, но ребенку может потребоваться дополнительная помощь специалиста во время беременности и после родов.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Вероятные последствия

Пациенты, не занимающиеся лечением болезни, могут столкнуться с рядом неприятных осложнений:

  • возникновение складок на языке, затрудненное глотание;
  • полное исчезновение слюны;
  • ороговение кожи с внутренней стороны щек;
  • вторичное инфицирование;
  • растрескивание и выпадение зубов, кариес;
  • различные причины сухости в глазах могут привести к ухудшению зрения;
  • грибковые инфекции — стоматит, кандидоз;
  • патологии органов грудной клетки — плеврит, бронхит, пневмония, дыхательная недостаточность;
  • почечная недостаточность и другие нарушения в работе почек;
  • онемение или потеря подвижности рук и ног;
  • лимфома.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

У людей с диагнозом синдром Шегрена довольно-таки часто развиваются злокачественные опухоли. Чаще всего такие пациенты сталкиваются с лимфосаркомой слюнных желез.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечение суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector