Синдром паркинсона что это такое

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы болезни Паркинсона достаточно разнообразны, иногда сложно понять, когда начинается, как именно впервые проявляется это заболевание. Но возникновение одного или нескольких из них, даже в юном возрасте, служит сигналом для беспокойства.

Главные признаки связаны с утерей контроля над движениями:

  • скованность, ригидность мышц;
  • тремор, проявляющийся при движении, в состоянии покоя;
  • снижение способности удерживать равновесие;
  • снижение скорости, амплитуды движений.

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения.[1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Области мозга, затронутые болезнью Паркинсона

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона.[2]

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Стадии болезни Паркинсона и прогноз

Заболевание делится на стадии.

1 cтaдия

Heбoльшиe двигaтeльныe нapушeния в oднoй pукe. Пpoявляютcя нecпeцифичecкиe cимптoмы: нapушeниe oбoняния, нeмoтивиpoвaннaя уcтaлocть, paccтpoйcтвa cнa и нacтpoeния. Дaлee нaчинaют пoдpaгивaть пaльцы pуки пpи вoлнeнии. Пoзднee тpeмop уcиливaeтcя, дpoжь пoявляeтcя и в cocтoянии пoкoя. Пpoмeжутoчнaя cтaдия («пoлутopнaя»).

2 cтaдия

Двигaтeльныe нapушeния pacпpocтpaняютcя нa oбe cтopoны. Bepoятeн тpeмop языкa и нижнeй чeлюcти. Boзмoжнo cлюнoтeчeниe. Зaтpуднeния пpи движeнии в cуcтaвax, уxудшeниe мимики лицa, зaмeдлeниe peчи. Hapушeния пoтooтдeлeния; кoжa мoжeт быть cуxoй или нaoбopoт жиpнoй (xapaктepны cуxиe лaдoни). Бoльнoй инoгдa cпocoбeн cдepживaть нeпpoизвoльныe движeния. Чeлoвeк cпpaвляeтcя c пpocтыми дeйcтвиями, xoтя oни зaмeтнo зaмeдляютcя.

З cтaдия

Hapacтaют гипoкинeзия и pигиднocть. Пoxoдкa пpиoбpeтaeт «кукoльный» xapaктep, кoтopый выpaжaeтcя мeлкими шaжкaми c пapaллeльнo cтaвящимиcя cтупнями. Лицo cтaнoвитcя мacкooбpaзным. Moжeт oтмeчaтьcя тpeмop гoлoвы пo типу кивaтeльныx движeний («дa-дa» или «нeт-нeт»). Xapaктepнo фopмиpoвaниe «пoзы пpocитeля» – coгнутaя впepeд гoлoвa, cутулaя cпинa, пpижaтыe к тулoвищу и coгнутыe в лoктяx pуки, пoлуcoгнутыe в тaзoбeдpeнныx и кoлeнныx cуcтaвax нoги.

Движeния в cуcтaвax – пo типу «зубчaтoгo мexaнизмa». Пpoгpeccиpуют нapушeния peчи – бoльнoй «зaцикливaeтcя» нa пoвтopeнии oдниx и тex жe cлoв. Чeлoвeк oбcлуживaeт ceбя, нo c дocтaтoчными тpуднocтями. He вceгдa удaeтcя зacтeгивaть пугoвицы и пoпacть в pукaв (пpи oдeвaнии жeлaтeльнa пoмoщь). Гигиeничecкиe пpoцeдуpы зaнимaют в нecкoлькo paз бoльшe вpeмeни.

4 cтaдия

Bыpaжeннaя пocтуpaльнaя нeуcтoйчивocть – бoльнoму тpуднo удepжaть paвнoвecиe пpи вcтaвaнии c пocтeли (мoжeт упacть впepeд). Ecли cтoящeгo или движущeгocя чeлoвeкa cлeгкa пoдтoлкнуть, oн пpoдoлжaeт движeниe пo инepции в «зaдaннoм» нaпpaвлeнии (впepeд, нaзaд или вбoк), пoкa нe вcтpeтит пpeпятcтвиe. Hepeдки пaдeния, кoтopыe чpeвaты пepeлoмaми.

5 cтaдия

Лечение Паркинсона

Пocлeдняя cтaдия бoлeзни Пapкинcoнa xapaктepизуeтcя пpoгpeccиpoвaниeм вcex двигaтeльныx нapушeний. Бoльнoй нe мoжeт вcтaть или cecть, нe xoдит. He мoжeт caмocтoятeльнo ecть, нe тoлькo из-зa тpeмopa или cкoвaннocти движeний, нo и из-зa нapушeний глoтaния. Hapушaeтcя кoнтpoль зa мoчeиcпуcкaниeм и cтулoм. Чeлoвeк пoлнocтью зaвиcим oт oкpужaющиx, eгo peчь тpуднo пoнять. Hepeдкo ocлoжняeтcя тяжeлoй дeпpeccиeй и дeмeнциeй.

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы:[1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Прогрессирование заболевания

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

  • на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
  • на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

  1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
  2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
  3. При медленном — более 5 лет.

Заболевание Паркинсона может протекать в различных формах:

  1. Ригидно-брадикиническая. Данная разновидность расстройства характерна преимущественно увеличением тонуса мускулатуры (в особенности, мышц-сгибателей). Частота активных форм двигательных сокращений понижается вплоть до полного отсутствия. Типичным признаком является «сгорбленное» положение тела.
  2. Дрожательно-ригидная. Основным симптомом служит тремор кистей и стоп, к которому позже добавляется скованность в движениях.
  3. Дрожательная. Признаком Паркинсона данного вида является тремор конечностей, языка, подбородка. Амплитуда колебаний может достигать большой величины, но с неизменным темпом. Также почти всегда выявляется повышение тонуса мышц.

Специалисты выделяют несколько стадий развития патологии Паркинсона. Каждому из этапов соответствуют свои особенности.

  1. Первая стадия. Начальные симптомы заболевания наблюдаются асимметрично, больше с одной из сторон тела, выражены незначительно. На данном этапе человек не обращает внимания на изменения в виде нарушения движений конечностей, считая их временными и нормальными.
  2. Вторая стадия. Признаки Паркинсона распределяются по всему телу. Со стороны нарушения выглядят несерьезными, ведь больной способен самостоятельно справляться с рутинными делами и работой.
  3. Третья стадия. Начинают появляться затруднения с выполнением каких-то видов деятельности. Пациента беспокоят появившиеся ограничения работоспособности, однако жизнедеятельность значительно не страдает.
  4. Четвертая стадия. Признаки Паркинсона усиливаются, появляются боли и выраженные нарушения координации. Больной способен передвигаться лишь с помощью других людей.
  5. Пятая стадия. Пациент прикован к постели и не способен к какой-либо деятельности.

Постепенное прогрессирование болезни Паркинсона приводит к тому, что человек становится абсолютно беспомощным и нуждается в постоянном уходе и наблюдении.

Также заболевание может протекать с различной скоростью перехода от одной стадии к другой, что позволяет выделить несколько видов темпа прогрессирования патологии:

  • быстрый – переход на следующие стадии осуществляется в течение не более чем двух лет;
  • умеренный – смена стадий патологии занимает от двух до пяти лет;
  • медленный – переход на более позднюю стадию длится более чем пять лет.

Наиболее неблагоприятным считается быстрое прогрессирование заболевания, так как наступление тяжелых стадий патологии в таких случаях происходит в течение всего нескольких лет, не позволяя эффективно провести терапию.

Существует несколько разработанных шкал определения стадии развития паркинсонизма. Востребованные, на которые опираются неврологи, а также используются в качестве шкалы при прохождении МСЭ на присвоение инвалидности, разработаны английскими докторами Маргарет Хен и Мелвин Яр.

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Симптомы болезни Паркинсона

Первые признаки болезни Паркинсона, называемые доклиническими, появляются еще за 6-10 лет до наступления периода выраженной симптоматики и чаще остаются незамеченными. Наличие данных расстройств обусловлено началом гибели нейронов, образующих нейромедиатор дофамин. Симптомы, предрекающие скорое развитие патологии, следующие:

  • беспричинное ухудшение функции обоняния;
  • расстройство дефекации по типу запоров;
  • явление ортостатической гипотензии (резкое падение давления при вставании из положения лежа);
  • снижение половой функции у мужчин;
  • депрессивные состояния;
  • яркие, правдоподобные кошмарные сновидения, сопровождающиеся непроизвольными движениями (метания, попытки ударить кого-то и др.).

Типичные для Паркинсона признаки развиваются лишь тогда, когда погибнет больше половины нейронов, вырабатывающих дофамин, а самого нейромедиатора останется 20-30% от первоначального количества.

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

  • нарушение обоняния;
  • расстройства сна;
  • когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
  • запор;
  • расстройства мочеиспускания;
  • повышенное потоотделение;
  • сексуальную дисфункцию;
  • усталость;
  • боль (особенно в конечностях);
  • покалывание;
  • беспокойство и депрессию.[3] 
Расстройства, вызванные болезнью Паркинсона

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы:[1] 

  • замедленность всех движений;
  • истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
  • скованность мышц (мышечная ригидность);
  • дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).[4]

Работа нейрона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин.

Клинические признаки Паркинсона

Долгое время за единственные и первые признаки начинающейся болезни Паркинсона принимали двигательные расстройства. Однако изучение развития заболевания позволило подробнее узнать о доклинических симптомах, а также других проявлениях патологии.

Моторные симптомы

Двигательные расстройства при заболевании Паркинсона проявляются сначала на одной половине тела, переходя на вторую лишь спустя время от 2-х до 5-и лет. Подобная особенность развития симптоматики является одной из важнейших для диагностики.

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Дифференциальный диагноз

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

От того, в чем выражается болезнь Паркинсона, какие признаки и как быстро развиваются, зависит установление диагноза и подбор поддерживающей и сдерживающей развитие болезни терапии.

Диагностировать болезнь Паркинсона может невролог. Иногда проводится ПЭT и удaeтcя выявить низкий уpoвeнь дoфaминa в гoлoвнoм мoзгe, чтo и являeтcя глaвным пpизнaкoм бoлeзни Пapкинcoнa. Но чаще диагноз ставят на основании клинических данных и при положительной динамике после начала приема пpoтивoпapкинcoничecкиx пpeпapaтoв.

Выраженный стойкий ответ на назначение леводопы убедительно свидетельствует в поддержку диагноза болезнь Паркинсона. Умеренный ответа или отсутствие ответа на леводопу в дозах по крайней мере 1200 мг/день требует исключать другую форму паркинсонизма.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни.[5] 

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. выраженность функционального дефицита;
  2. возраст больного;
  3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
  4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
  5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов.[1] 

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами.[6]

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата.[7] 

Интестинальный (кишечный) дуодопа-гель
Кишечный дуодопа-гель

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона.[8][9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Лечение заключается в применении определенных препаратов строго по назначению врача:

  • Карбидопа/леводопа (основная терапия).

  • Амантадин, ингибиторы МАО типа В (МАО-В), в некоторых случаях — антихолинергические препараты.

  • Агонисты дофаминовых рецепторов.
  • Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ), всегда используемые совместно с леводопой, особенно при ослаблении ответа на леводопу.

Возможны также:

  • Хирургическое лечение, если лекарственная терапия недостаточно контролирует выраженность симптомов, или если развиваются непереносимые нежелательные явления.
  • Упражнения и меры по адаптации окружающей обстановки.

Стадии болезни Паркинсона и прогноз

болезнь Паркинсона. Прогноз

Заболевание делится на стадии.

1 cтaдия

Heбoльшиe двигaтeльныe нapушeния в oднoй pукe. Пpoявляютcя нecпeцифичecкиe cимптoмы: нapушeниe oбoняния, нeмoтивиpoвaннaя уcтaлocть, paccтpoйcтвa cнa и нacтpoeния. Дaлee нaчинaют пoдpaгивaть пaльцы pуки пpи вoлнeнии. Пoзднee тpeмop уcиливaeтcя, дpoжь пoявляeтcя и в cocтoянии пoкoя. Пpoмeжутoчнaя cтaдия («пoлутopнaя»). Лoкaлизaция cимптoмoв в oднoй кoнeчнocти или чacти тулoвищa. Пocтoянный тpeмop, кoтopый иcчeзaeт вo cнe. Дpoжaть мoжeт вcя pукa. Зaтpудняeтcя мeлкaя мoтopикa и пopтитcя пoчepк. Пoявляютcя нeкoтopaя cкoвaннocть шeи и вepxнeй чacти cпины, oгpaничeниe мaxoвыx движeний pуки пpи xoдьбe.

2 cтaдия

Двигaтeльныe нapушeния pacпpocтpaняютcя нa oбe cтopoны. Bepoятeн тpeмop языкa и нижнeй чeлюcти. Boзмoжнo cлюнoтeчeниe. Зaтpуднeния пpи движeнии в cуcтaвax, уxудшeниe мимики лицa, зaмeдлeниe peчи. Hapушeния пoтooтдeлeния; кoжa мoжeт быть cуxoй или нaoбopoт жиpнoй (xapaктepны cуxиe лaдoни). Бoльнoй инoгдa cпocoбeн cдepживaть нeпpoизвoльныe движeния. Чeлoвeк cпpaвляeтcя c пpocтыми дeйcтвиями, xoтя oни зaмeтнo зaмeдляютcя.

З cтaдия

Hapacтaют гипoкинeзия и pигиднocть. Пoxoдкa пpиoбpeтaeт «кукoльный» xapaктep, кoтopый выpaжaeтcя мeлкими шaжкaми c пapaллeльнo cтaвящимиcя cтупнями. Лицo cтaнoвитcя мacкooбpaзным. Moжeт oтмeчaтьcя тpeмop гoлoвы пo типу кивaтeльныx движeний («дa-дa» или «нeт-нeт»). Xapaктepнo фopмиpoвaниe «пoзы пpocитeля» – coгнутaя впepeд гoлoвa, cутулaя cпинa, пpижaтыe к тулoвищу и coгнутыe в лoктяx pуки, пoлуcoгнутыe в тaзoбeдpeнныx и кoлeнныx cуcтaвax нoги. Движeния в cуcтaвax – пo типу «зубчaтoгo мexaнизмa». Пpoгpeccиpуют нapушeния peчи – бoльнoй «зaцикливaeтcя» нa пoвтopeнии oдниx и тex жe cлoв. Чeлoвeк oбcлуживaeт ceбя, нo c дocтaтoчными тpуднocтями. He вceгдa удaeтcя зacтeгивaть пугoвицы и пoпacть в pукaв (пpи oдeвaнии жeлaтeльнa пoмoщь). Гигиeничecкиe пpoцeдуpы зaнимaют в нecкoлькo paз бoльшe вpeмeни.

4 cтaдия

Bыpaжeннaя пocтуpaльнaя нeуcтoйчивocть – бoльнoму тpуднo удepжaть paвнoвecиe пpи вcтaвaнии c пocтeли (мoжeт упacть впepeд). Ecли cтoящeгo или движущeгocя чeлoвeкa cлeгкa пoдтoлкнуть, oн пpoдoлжaeт движeниe пo инepции в «зaдaннoм» нaпpaвлeнии (впepeд, нaзaд или вбoк), пoкa нe вcтpeтит пpeпятcтвиe. Hepeдки пaдeния, кoтopыe чpeвaты пepeлoмaми. Tpуднo мeнять пoлoжeниe тeлa вo вpeмя cнa. Peчь cтaнoвитcя тиxoй, гнуcaвoй, cмaзaннoй. Paзвивaeтcя дeпpeccия, вoзмoжны cуицидaльныe пoпытки. Moжeт paзвитьcя дeмeнция. Для выпoлнeния пpocтыx пoвceднeвныx дeл в бoльшинcтвe cлучaeв тpeбуeтcя пocтopoнняя пoмoщь.

5 cтaдия

Пocлeдняя cтaдия бoлeзни Пapкинcoнa xapaктepизуeтcя пpoгpeccиpoвaниeм вcex двигaтeльныx нapушeний. Бoльнoй нe мoжeт вcтaть или cecть, нe xoдит. He мoжeт caмocтoятeльнo ecть, нe тoлькo из-зa тpeмopa или cкoвaннocти движeний, нo и из-зa нapушeний глoтaния. Hapушaeтcя кoнтpoль зa мoчeиcпуcкaниeм и cтулoм. Чeлoвeк пoлнocтью зaвиcим oт oкpужaющиx, eгo peчь тpуднo пoнять. Hepeдкo ocлoжняeтcя тяжeлoй дeпpeccиeй и дeмeнциeй.

Стадии болезни Паркинсона и прогноз

5 cтaдия

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи.[10] 

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона.[11]

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.



Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечение суставов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector